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罕见病:湿疹血小板减少和免疫功能低下综合征的定义 - 家庭医生在线儿科频道

  男婴的患病率为1/250,000。属X性连锁隐性遗传。

  临床表现

  患儿出生约1个月左右开始出现以下症状:

  (1) 血小板数目低下或血小板形状小:血便、粘膜出血(如)、不易凝血、皮肤。

  (2) 免疫功能异常:反复性细菌、病毒,如中耳炎、、脑膜炎、败血症等。

  (3) 湿疹:约有大于75%的患者会出现湿疹,较易发生过敏性哮喘。

  (4) 自身免疫反应:约有40%的患癫痫严重出现什么症状者会有自体免疫反应,而导致自身、、肾脏疾病、关节炎、等症状。

  诊断

  患儿生后1个月陆续出现上述出血、、湿疹等症状,血小板数目降低或形态较小,血清免疫球蛋白异常(IgM下降,IgG正常,IgA、IgE上升),淋巴细胞功能异常等,则需考虑是否有此疾病。WAS蛋白测定或WAS基因突变分析可以确诊。

  治疗

  主要为对症治疗。对于血小板低下或严重出血,可输予血小板或输血;若血小板数目仍持续偏低哪家医院可以治好癫痫病,则可进行脾脏切除手术,但需考虑感染机率会因此提高。由于患者,可以接种死疫苗来预防感染,但不可接种活疫苗,可使用预防性抗生素或免疫球蛋白定期治疗以减少感染的机会。若有感染现象如发烧时,需考虑立即给予抗生素或免疫球蛋白(IVIG)治疗。湿疹则可使用局部类固醇来缓解症状,如有情况,亦须合并使用含抗生素的药膏治疗。此病的根本治疗方式为干细胞移植,如骨髓移植或脐带血移植。由于病患一直处于感染的危险中,如能及早期进行干细胞移植,则可避免身体因反复感染而造成的伤害,提高移植成功机率,在5岁前施行则成功可达85%。

治疗癫痫哪里好tor">(责任编辑:方徽雯 )

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